Denna artikel är ett utdrag ur tidningen Barn & Cancer nr 1 2002

Medicin mot reumatism hjälp vid LCH

En vanlig medicin mot reumatism har visat sig kunna vara oerhört betydelsefull vid behandlingen av LCH, Langerhans cellhistiocytos.

 
- Det här är ett genombrott som på sikt förhoppningsvis kommer att öka överlevnaden bland våra patienter, säger Jan-Inge Henter, läkare och forskare vid Astrid Lindgrens barnsjukhus.
 
Langerhans cellhistiocytos, LCH, är en relativt godartad cancerform jämfört med många andra. Mellan fem till tio barn insjuknar varje år. LCH kan grovt delas in i två grupper: single system, där sjukdomen sätter sig i ett organ, och multisystem, där två organ eller fler drabbas.
 
Vid multisystem finns det fyra identifierade riskorgan: lever, mjälte, benmärg och lungor. Om sjukdomen sätter sig i något av dessa organ ligger överlevnaden runt 60 procent och av de barn som inte svarar på behandlingen inom de första sex veckorna överlever bara 20 procent. Den totala överlevnaden efter tre år är 80 procent vilket motsvarar överlevnaden vid akut lymfatisk leukemi, ALL. Skillnaden är att överlevnadssiffrorna vid LCH legat konstant sedan 1980-talet, något Jan-Inge Henter, som med Barncancerfondens stöd har forskat på LCH i närmare tio år, vill ändra på.
 
- Vårt mål är att försöka förbättra överlevnaden ytterligare. Även om LCH behandlas på barncanceravdelningen är det ingen typisk cancer trots att det även här sker en klonal process (när cellen växer och delar sig). LCH har vissa likheter med cancer men också med inflammatoriska sjukdomar, vilket fynd som hög sänka och höga trombocytvärden visar på.
 

Oerhörd framgång

Det var under behandlingen av en fem månader gammal flicka med LCH i lever, mjälte och benmärg som den nya upptäckten gjordes. Hon svarade inte på den vanliga cellgiftsbehandlingen som bestod av kortison och tre cytostatika. Något måste göras eftersom vi var rädda att hon skulle dö annars. Här gällde det att tänka till. Vad kunde göras bättre? Istället för att ge ytterligare cellgifter bestämde sig Jan-Inge Henter för att pröva en anti-inflammatorisk behandling. Detta beslut grundades på tidigare tudier utförda av doktoranderna Cecilia Bernstrand och Ulrika Calming. Valet föll på Enbrel, en relativt ny, mycket effektiv medicin mot reumatism som innehåller anti-TNF (tumörnekrotiserande faktor). TNF är ett inflammatoriskt hormon som skickas ut av de vita blodkropparna och fungerar som en slags "general" i immunsystemet. Det är också ett av de viktigaste feberhormonen. I detta fallet ville man hämma TNF och därför valdes Enbrel. 
 
- Det blev en oerhörd framgång. Hennes sänka, som hela tiden varit hög, gick ner nästan direkt. Febern försvann och laboratorieproverna förbättrades. För att kontrollera att det verkligen var medicinens förtjänst prövade vi att ta bort den efter ett par månader med det resultatet att sänkan gick upp direkt. När vi återigen gav henne Enbrel blev hon genast bättre. Planen nu är att minska kortisonet och cytostatikan försiktigt så länge hon är i balans. Om några år tror vi att hon kommer att kunna klara sig helt utan medicin, säger Jan-Inge Henter. 
 

Internationell studie på gång

Efter den lyckade behandlingen var det dags att försöka förstå varför den fungerade.
 
- Jag vände mig till en kollega, professor Ulf Andersson, för hjälp. Tillsammans med Ulrika Camling gick vi tillbaka till det diagnostiska prov som togs första gången flickan kom in på sjukhus. Vi tog fram bilder som visade celler från hennes skulderblad. Där syntes det tydligt att det var i hennes LCH-celler TNF:en tillverkades. Det har tidigare rått oenighet om det verkligen är så men här hade vi beviset. Nu tittar vi på fler patienter för att se om alla tillverkar TNF eller om det bara förekommer i vissa stadier av sjukdomen. 
 
Målet nu är att pröva behandlingen på fler patienter. Anti-TNF fungerar inte för alla barn med LCH och kommer tills vidare bara att användas när den konventionella behandlingen inte ger resultat. Studien publicerades i november förra året och Jan-Inge Henter och hans kollegor har redan kontaktat det internationella LCH-centret i Wien som är intresserat av att gå vidare. 
 
- Förhoppningsvis kommer en internationell studie att påbörjas inom ett år. Sedan kommer det att ta ytterligare ett par år att testa om behandlingen kan användas som ett räddningsprotokoll att ta till i hopplösa lägen eller om den fungerar så bra att den kan komplettera det nuvarande behandlingsprotokollet vid LCH. Det vi har lärt oss hittills är att anti-TNF kan hjälpa mot LCH och att TNF där har stor betydelse för sjukdomsutvecklingen. Det är en häftig känsla att delvis ha lyckats förstå processen bakom sjukdomen och det känns också roligt personligen eftersom jag har lagt ner mycket tid på forskning. 
 
Stockholm 2002-06-12
DELA